Cor Vasa 2024, 66(6):599-607 | DOI: 10.33678/cor.2024.078

Izolovaná srdeční sarkoidóza jako příčina mimonemocniční oběhové zástavy - kazuistika a přehled problematiky

Volodymir Dudash^a, Miloš Kubánek^a, Petr Peichl^a, Ondřej Fabián^b, Theodor Adla^c, David Zogala^d, Martina Koziar Vašáková^e, Alice Krebsová^a, Marek Šramko^a, Adrian Reichenbach^a, Jana Vrbská^a, Vojtěch Melenovský^a, Josef Kautzner^a

^a Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, Česká republika

^b Pracoviště klinické a transplantační patologie, Institut klinické a experimentální medicíny a Ústav patologie a molekulární medicíny, 3. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha, Česká republika

^c Pracoviště zobrazovacích metod, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, Česká republika

^d Ústav nukleární medicíny, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Praha, Česká republika

^e Plicní klinika, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha, Česká republika

Izolovaná srdeční sarkoidóza je vzácné onemocnění, které je často obtížně detekovatelné vzhledem k nízké senzitivitě endomyokardiální biopsie (EMB), a proto obvykle vyžaduje multimodální vyšetření pomocí magnetické rezonance srdce (CMR) a/nebo pozitronové emisní tomografie - výpočetní tomografie (PET-CT) s aplikací ^18Ffluordeoxyglukózy (FDG). Klinická manifestace onemocnění zahrnuje pokročilou atrioventrikulární blokádu, maligní komorové arytmie a městnavé srdeční selhání. Cílem práce je ukázat úskalí při diagnostice klinicky izolované sarkoidózy srdce u mladého muže po resuscitaci pro maligní komorovou arytmii. V kontextu tohoto případu poskytneme přehled současných znalostí managementu srdeční sarkoidózy. Popis případu: Osmadvacetiletý muž bez významnějších přidružených onemocnění byl přijat na naše pracoviště po krátké resuscitaci pro mimonemocniční zástavu oběhu při fibrilaci komor v únoru 2022. Na vstupním EKG byl přítomen sinusový rytmus s kompletní atrioventrikulární blokádou a morfologií komplexu QRS charakteru blokády levého Tawarova raménka. Následně byla dokumentována těžká neischemická systolická dysfunkce nedilatované levé komory s ejekční frakcí 25 %. EMB ukázala pouze nespecifický nález. Pro přetrvávající atrioventrikulární blokádu III. stupně byl pacientovi implantován kardioverter-defibrilátor s možností biventrikulární stimulace. Magnetickou rezonanci srdce jsme neindikovali z bezpečnostních důvodů u pacienta dependentního na kardiostimulaci a také jsme očekávali horší kvalitu vyšetření při artefaktech z implantovaných elektrod. V březnu 2022 bylo provedeno PET-CT s aplikací FDG, nicméně nález na srdci byl nediagnostický vzhledem k nedostatečné supresi metabolismu cukrů. Byly však zastiženy tři avidní uzliny v mediastinu. Pro trvající podezření na srdeční sarkoidózu bylo provedeno kontrolní PET-CT v červenci 2022, kdy se již zdařila suprese metabolismu glukózy v myokardu. Byl dokumentován nepoměr mezi fokálně zvýšenou akumulací FDG v oblasti anteroapikální, septální a bazální a výpadkem perfuze, který je charakteristický pro pokročilejší stadia zánětlivých srdečních onemocnění. Současně byla zaznamenána progrese lymfadenopatie na obou stranách bránice. Bronchoskopie a transbronchiální biopsie přinesly negativní nález. Opakovaná EMB verifikovala sarkoidózu myokardu. V době první manifestace onemocnění se tedy jednalo o klinicky izolovanou srdeční sarkoidózu. Na základě tohoto nálezu byla zahájena imunosupresivní léčba kortikoidy a azathioprinem, kterou pacient toleroval bez komplikací. Postupně došlo ke zlepšení ejekční frakce levé komory, která v září 2023 dosáhla 45 %. Pacient zůstává během sledování klinicky stabilní ve funkční třídě II, bez intervencí přístroje pro komorové tachykardie. Od března 2023 přestal být pacient dependentní na kardiostimulaci.

Závěr: Na diagnózu srdeční sarkoidózy je třeba myslet u pacientů s neischemickou dysfunkcí levé komory, zvláště v přítomnosti aneurysmat levé nebo pravé komory. Podezření zvyšuje přítomnost pokročilejší atrio

Klíčová slova: AV blokáda, Endomyokardiální biopsie, Imunosupresivní léčba, Izolovaná srdeční sarkoidóza, Multimodální zobrazování, Srdeční zástava,

Vloženo: 5. srpen 2024; Revidováno: 16. září 2024; Přijato: 2. říjen 2024; Zveřejněno online: 2. červen 2012; Zveřejněno: 20. prosinec 2024  Zobrazit citaci