Cor Vasa 2025, 67(2):295-300 | DOI: 10.33678/cor.2025.046

Současné možnosti léčby plicní arteriální hypertenze v České republice, její limity a perspektivy, aktualizace terapeutického algoritmu plicní arteriální hypertenze. Odborné stanovisko Pracovní skupiny plicní cirkulace České kardiologické společnosti

Pavel Jansa^a, David Ambrož^a, Marián Felšőci^b, Lucie Miksová^a, Jan Přeček^c, Hikmet Al-Hiti^d, Radek Pudil^e, Martin Hutyra^c

^a Centrum pro plicní hypertenzi, II. interní klinika kardiologie a angiologie, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Praha, Česká republika

^b Interní kardiologická klinika, Lékařská fakulta Masarykovy univerzity a Fakultní nemocnice Brno, Brno, Česká republika

^c I. interní klinika - kardiologická, Lékařská fakulta Palackého univerzity v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc, Olomouc, Česká republika

^d Klinika kardiologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha, Česká republika

^e I. interní kardioangiologická klinika, Lékařská fakulta v Hradci Králové Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hradec Králové, Česká republika

Plicní hypertenze je definována jako syndrom charakterizovaný zvýšením středního tlaku v plicnici > 20 mm Hg. Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácné onemocnění, které tvoří přibližně 1 % všech případů chronické plicní hypertenze. V patofyziologii je rozhodující iniciálně vazokonstrikce a pak remodelace na úrovni plicních arteriol provázená postupným nárůstem plicní cévní rezistence a chronickým tlakovým zatížením pravé komory srdeční. V léčbě PAH dominuje farmakoterapie. U nemocných s pozitivním vazodilatačním testem je indikována léčba vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů. V případě negativního testu (většina nemocných) je indikována farmakoterapie prostanoidy, agonisty prostacyklinových receptorů, antagonisty endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5 a stimulátory solubilní guanylátcyklázy (iniciální kombinační léčba u pacientů bez kardiopulmonálních komorbidit, iniciální monoterapie u pacientů s kardiopulmonálními komorbiditami, opakovaná reevaluace během sledování a adekvátní modifikace léčby). Nadále vysoká mortalita pacientů léčených v současné době pro PAH podle těchto doporučení dokumentuje naléhavou potřebu nejen časnější diagnózy, ale také účinnější léčby. Zásadní změnu ve farmakoterapii PAH od posledních doporučení Evropské kardiologické společnosti (ESC) / Evropské respirační společnosti (ERS) z roku 2022 představuje sotatercept, který vede k navození balancované signalizace mezi proliferačním působením signální cesty aktivinu a antiproliferačním působením kostního morfogenetického proteinu. Vazbou na ligandy receptoru pro aktivin moduluje sotatercept proliferaci, a tak představuje první terapeutickou možnost u PAH dominantně ovlivnit cévní remodelaci na úrovni plicních arteriol jako klíčový patogenetický mechanismus. © 2025, ČKS.

Klíčová slova: Aktivin, Farmakoterapie, Kostní morfogenetický protein, Plicní arteriální hypertenze, Sotatercept

Vloženo: 17. březen 2025; Revidováno: 17. březen 2025; Přijato: 18. březen 2025; Zveřejněno online: 2. červen 2012; Zveřejněno: 1. květen 2025  Zobrazit citaci