Cor Vasa 2023, 65(4):582-588 | DOI: 10.33678/cor.2023.036

Arytmogenní potenciál pacientek s Turnerovým syndromem

Sabina Kaprálováa, Jan Pavlíčekb, c, Alžběta Palátováa, Radek Vrtěld, Hana Tomáškováe, Jiřina Zapletalováa, Eva Kláskováa
a Dětská klinika, Lékařská fakulta Univerzity Palackého v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc, Olomouc
b Klinika dětského lékařství, Lékařská fakulta Ostravské univerzity a Fakultní nemocnice Ostrava, Ostrava
c Centrum biomedicínského výzkumu, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hradec Králové
d Ústav lékařské genetiky, Lékařská fakulta Univerzity Palackého v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc, Olomouc
e Ústav epidemiologie a ochrany veřejného zdraví, Lékařská fakulta Ostravské univerzity, Ostrava

Úvod: Turnerův syndrom (TS) je spojen s řadou jasně definovaných kardiovaskulárních rizik v podobě vrozených srdečních vad a získaných kardiovaskulárních onemocnění. Nejednotné jsou údaje o arytmogenním potenciálu u nositelek TS, především ve výskytu maligních komorových arytmií na podkladě dlouhého intervalu QT. Cílem této práce bylo zhodnocení výskytu abnormalit EKG u pacientek s tímto syndromem.

Metodika: Do studie bylo zařazeno 61 dívek a žen s TS, u kterých bylo provedeno kompletní kardiologické vyšetření včetně EKG a holterovské monitorace EKG. Na 12svodovém EKG byla hodnocena délka intervalu PR a QT, při holterovské monitoraci EKG průměrná tepová frekvence (TF) včetně z-score, přítomnost síňové/komorové extrasystolie a jiných arytmií. Interval QT byl korigován dle Bazetta a Hodgese a tyto hodnoty byly porovnány. Analyzována byla závislost parametrů na jednotlivých karyotypech.

Výsledky: Medián intervalu PR byl 120 ms (průměr 118,4 ms), krátký interval PR byl identifikován u 13 % (8/61), žádná z pacientek neměla delta vlnu jako obraz preexcitace komor. Absolutní hodnota QT byla v mediánu 340 ms (průměr 336 ms). Interval QTc prodloužený nad 440 ms mělo 5 % (3/61) pacientek při užití korekce dle Bazetta a 3 % (2/61) při korekci dle Hodgese. Hodnota QTc dle Bazetta se významně lišila od QTc dle Hodgese (medián 410 ms, průměr 405 ms vs. medián 390 ms, průměr 390 ms; p < 0,001). Z holterovské monitorace byla TF za 24 hodin v mediánu 92/min (průměr 93,3/min). TF nad +2 z-score se potvrdila u 6,5 % (4/61) případů. U 48 % (29/61) pacientek byla zachycena síňová a u 25 % (15/61) komorová extrasystolie, četnější výskyt byl u monosomie 45,X na rozdíl od ostatních skupin karyotypů. Závažné arytmie nebyly identifikovány.

Závěr: EKG změny jsou u nositelek TS srovnatelně četné jako v obecné populaci a jsou klinicky nevýznamné. Riziko maligních arytmií nebylo v této studii prokázáno. Pro hodnocení intervalu QTc u pacientek s TS je pravděpodobně vhodnější metoda dle Hodgese než běžně používaná Bazettova formule. © 2023, ČKS.

Klíčová slova: Abnormality EKG, Dlouhý interval QT, Maligní arytmie, Turnerův syndrom

Vloženo: 15. duben 2023; Revidováno: 15. duben 2023; Přijato: 16. duben 2023; Zveřejněno: 1. září 2023  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kaprálová S, Pavlíček J, Palátová A, Vrtěl R, Tomášková H, Zapletalová J, Klásková E. Arytmogenní potenciál pacientek s Turnerovým syndromem. Cor Vasa. 2023;65(4):582-588. doi: 10.33678/cor.2023.036.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Elsheikh M, Dunger DB, Conway GS, Wass JA. Turner's syndrome in adults. Endocr Rev 2002;23:120-140. Přejít k původnímu zdroji...
  2. Stochholm K, Juul S, Juel K, et al. Prevalence, incidence, diagnostic delay, and mortality in Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:3897-3902. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Wolff DJ, Van Dyke DL, Powell CM; Working Group of the ACMG Laboratory Assurance Committee. Laboratory guideline for Turner syndrome. Genet Med 2010;12:52-55. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Saenger P, Wikland KA, Conway GS, et al. Recommendations for the diagnosis and management of Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:3061-3069. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Bondy CA. Turner Syndrome Consensus Study Group. Care of girls and women with Turner syndrome: a guideline of the Turner Syndrome Study Group. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:10-25. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Mortensen KH, Andersen NH, Gravholt CH. Cardiovascular phenotype in Turner syndrome - integrating cardiology, genetics, and endocrinology. Endocr Rev 2012;33:677-714. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Schoemaker MJ, Swerdlow AJ, Higgins CD, et al. United Kingdom Clinical Cytogenetics Group. Mortality in women with Turner syndrome in Great Britain: a national cohort study. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:4735-4742. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Bondy CA, Ceniceros I, Phillip LV, et al. Prolonged rate-corrected QT interval and other electrocardiogram abnormalities in girls with Turner syndrome. Pediatrics 2006;118:e1220-e1225. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Noordman ID, Fejzic Z, Bos M, et al. Cardiac abnormalities in girls with Turner syndrome: ECG abnormalities, myocardial strain imaging, and karyotype-phenotype associations. Am J Genet 2021;185A:2399-2408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Salameh A, Gebauer RA, Grollmuss O, et al. Normal limits for heart rate as established using 24-hour ambulatory electrocardiography in children and adolescents. Cardiol Young 2008;18:467-472. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Mortensen KH, Andersen NH, Gravholt CH. Cardiovascular phenotype in Turner syndrome - integrating cardiology, genetics, and endocrinology. Endocr Rev 2012;33:677-714. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Choi Y, Hoffman J, Alarcon L, et al. Neonatal arrhytmias in Turner syndrome: a case report and review of the literature. Eur Heart J Case Rep 2021;5:160. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Harahill NJ, Yetman AT, Dandorf DA, et al. The QT interval in patients with the Turner syndrome. Am J Cardiol 2021;140:118-121. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Conen D, Adam M, Roche F, et al. Premature atrial contractions in the general population: frequency and risk factors. Circulation 2012;126:2302-2308. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Panizo JG, Barra S, Mellor G, et al. Premature ventricular complex-induced cardiomyopathy. Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7:128-134. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Noordman ID, Duijnhouwer AL, Coert M, et al. No QTc prolongation in girls and women with Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2020;105:148-156. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. CH, Andersen NH, Conway GS, et al. Clinical practice guidelines for the care of girls and women with Turner syndrome: proceedings from the 2016 Cincinnati International Turner Syndrome Meeting. Eur J Endocrinol 2017;177:G1-G70. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Dalla Pozza R, Bechtold S, Urschel S, et al. QTc interval prolongation in children with Turner syndrome: the results od exercise testing adn 24-h ECG. Eur J Pediatr 2009;168:59-64. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. Trolle C, Mortensen KH, Pedersen LN, et al. Long QT interval in Turner syndrome - a high prevalence of LQTS gene mutations. PLoS One 2013;8:e69614. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  20. Grouthier V, Moey MY, Gandjbakhch E, et al. Sexual dimorphisms, anti-hormonal therapy and cardiac arrhytmias. Int J Mol Sci 2021;2:1464. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  21. Atici A, Panc C, Karaayvaz EB, et al. Evaluation of the Tp-Te interval, Tp-Te/QTc ratio, and QT dispersion in patients with Turner sydnrome. Anatol J Cardiol 2018;20:93-99. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.





Cor et Vasa

Vstupujete na stránky určené zdravotnickým odborníkům, a nikoli laické veřejnosti. Stránky mohou obsahovat také informace, které jsou určeny pouze osobám oprávněným předepisovat a vydávat humánní léčivé přípravky.

Potvrzuji proto, že jsem zdravotnickým odborníkem ve smyslu zákona č. 40/1995 Sb. ve znění pozdějších předpisů a že jsem se seznámil(a) s definicí zdravotnického odborníka.