Cor Vasa 2023, 65(4):582-588 | DOI: 10.33678/cor.2023.036
Arytmogenní potenciál pacientek s Turnerovým syndromem
- a Dětská klinika, Lékařská fakulta Univerzity Palackého v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc, Olomouc
- b Klinika dětského lékařství, Lékařská fakulta Ostravské univerzity a Fakultní nemocnice Ostrava, Ostrava
- c Centrum biomedicínského výzkumu, Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hradec Králové
- d Ústav lékařské genetiky, Lékařská fakulta Univerzity Palackého v Olomouci a Fakultní nemocnice Olomouc, Olomouc
- e Ústav epidemiologie a ochrany veřejného zdraví, Lékařská fakulta Ostravské univerzity, Ostrava
Úvod: Turnerův syndrom (TS) je spojen s řadou jasně definovaných kardiovaskulárních rizik v podobě vrozených srdečních vad a získaných kardiovaskulárních onemocnění. Nejednotné jsou údaje o arytmogenním potenciálu u nositelek TS, především ve výskytu maligních komorových arytmií na podkladě dlouhého intervalu QT. Cílem této práce bylo zhodnocení výskytu abnormalit EKG u pacientek s tímto syndromem.
Metodika: Do studie bylo zařazeno 61 dívek a žen s TS, u kterých bylo provedeno kompletní kardiologické vyšetření včetně EKG a holterovské monitorace EKG. Na 12svodovém EKG byla hodnocena délka intervalu PR a QT, při holterovské monitoraci EKG průměrná tepová frekvence (TF) včetně z-score, přítomnost síňové/komorové extrasystolie a jiných arytmií. Interval QT byl korigován dle Bazetta a Hodgese a tyto hodnoty byly porovnány. Analyzována byla závislost parametrů na jednotlivých karyotypech.
Výsledky: Medián intervalu PR byl 120 ms (průměr 118,4 ms), krátký interval PR byl identifikován u 13 % (8/61), žádná z pacientek neměla delta vlnu jako obraz preexcitace komor. Absolutní hodnota QT byla v mediánu 340 ms (průměr 336 ms). Interval QTc prodloužený nad 440 ms mělo 5 % (3/61) pacientek při užití korekce dle Bazetta a 3 % (2/61) při korekci dle Hodgese. Hodnota QTc dle Bazetta se významně lišila od QTc dle Hodgese (medián 410 ms, průměr 405 ms vs. medián 390 ms, průměr 390 ms; p < 0,001). Z holterovské monitorace byla TF za 24 hodin v mediánu 92/min (průměr 93,3/min). TF nad +2 z-score se potvrdila u 6,5 % (4/61) případů. U 48 % (29/61) pacientek byla zachycena síňová a u 25 % (15/61) komorová extrasystolie, četnější výskyt byl u monosomie 45,X na rozdíl od ostatních skupin karyotypů. Závažné arytmie nebyly identifikovány.
Závěr: EKG změny jsou u nositelek TS srovnatelně četné jako v obecné populaci a jsou klinicky nevýznamné. Riziko maligních arytmií nebylo v této studii prokázáno. Pro hodnocení intervalu QTc u pacientek s TS je pravděpodobně vhodnější metoda dle Hodgese než běžně používaná Bazettova formule. © 2023, ČKS.
Klíčová slova: Abnormality EKG, Dlouhý interval QT, Maligní arytmie, Turnerův syndrom
Vloženo: 15. duben 2023; Revidováno: 15. duben 2023; Přijato: 16. duben 2023; Zveřejněno: 1. září 2023 Zobrazit citaci
Reference
- Elsheikh M, Dunger DB, Conway GS, Wass JA. Turner's syndrome in adults. Endocr Rev 2002;23:120-140.
Přejít k původnímu zdroji...
- Stochholm K, Juul S, Juel K, et al. Prevalence, incidence, diagnostic delay, and mortality in Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2006;91:3897-3902.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Wolff DJ, Van Dyke DL, Powell CM; Working Group of the ACMG Laboratory Assurance Committee. Laboratory guideline for Turner syndrome. Genet Med 2010;12:52-55.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Saenger P, Wikland KA, Conway GS, et al. Recommendations for the diagnosis and management of Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:3061-3069.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Bondy CA. Turner Syndrome Consensus Study Group. Care of girls and women with Turner syndrome: a guideline of the Turner Syndrome Study Group. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:10-25.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Mortensen KH, Andersen NH, Gravholt CH. Cardiovascular phenotype in Turner syndrome - integrating cardiology, genetics, and endocrinology. Endocr Rev 2012;33:677-714.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Schoemaker MJ, Swerdlow AJ, Higgins CD, et al. United Kingdom Clinical Cytogenetics Group. Mortality in women with Turner syndrome in Great Britain: a national cohort study. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:4735-4742.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Bondy CA, Ceniceros I, Phillip LV, et al. Prolonged rate-corrected QT interval and other electrocardiogram abnormalities in girls with Turner syndrome. Pediatrics 2006;118:e1220-e1225.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Noordman ID, Fejzic Z, Bos M, et al. Cardiac abnormalities in girls with Turner syndrome: ECG abnormalities, myocardial strain imaging, and karyotype-phenotype associations. Am J Genet 2021;185A:2399-2408.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Salameh A, Gebauer RA, Grollmuss O, et al. Normal limits for heart rate as established using 24-hour ambulatory electrocardiography in children and adolescents. Cardiol Young 2008;18:467-472.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Mortensen KH, Andersen NH, Gravholt CH. Cardiovascular phenotype in Turner syndrome - integrating cardiology, genetics, and endocrinology. Endocr Rev 2012;33:677-714.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Choi Y, Hoffman J, Alarcon L, et al. Neonatal arrhytmias in Turner syndrome: a case report and review of the literature. Eur Heart J Case Rep 2021;5:160.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Harahill NJ, Yetman AT, Dandorf DA, et al. The QT interval in patients with the Turner syndrome. Am J Cardiol 2021;140:118-121.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Conen D, Adam M, Roche F, et al. Premature atrial contractions in the general population: frequency and risk factors. Circulation 2012;126:2302-2308.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Panizo JG, Barra S, Mellor G, et al. Premature ventricular complex-induced cardiomyopathy. Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7:128-134.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Noordman ID, Duijnhouwer AL, Coert M, et al. No QTc prolongation in girls and women with Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2020;105:148-156.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- CH, Andersen NH, Conway GS, et al. Clinical practice guidelines for the care of girls and women with Turner syndrome: proceedings from the 2016 Cincinnati International Turner Syndrome Meeting. Eur J Endocrinol 2017;177:G1-G70.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Dalla Pozza R, Bechtold S, Urschel S, et al. QTc interval prolongation in children with Turner syndrome: the results od exercise testing adn 24-h ECG. Eur J Pediatr 2009;168:59-64.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Trolle C, Mortensen KH, Pedersen LN, et al. Long QT interval in Turner syndrome - a high prevalence of LQTS gene mutations. PLoS One 2013;8:e69614.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Grouthier V, Moey MY, Gandjbakhch E, et al. Sexual dimorphisms, anti-hormonal therapy and cardiac arrhytmias. Int J Mol Sci 2021;2:1464.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
- Atici A, Panc C, Karaayvaz EB, et al. Evaluation of the Tp-Te interval, Tp-Te/QTc ratio, and QT dispersion in patients with Turner sydnrome. Anatol J Cardiol 2018;20:93-99.
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Tento článek je publikován v režimu tzv. otevřeného přístupu k vědeckým informacím (Open Access), který je distribuován pod licencí Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC 4.0), která umožňuje nekomerční distribuci, reprodukci a změny, pokud je původní dílo řádně ocitováno. Není povolena distribuce, reprodukce nebo změna, která není v souladu s podmínkami této licence.